Leucemia acută la copii

Leucemia, cancerul celulelor formatoare ale sângelui, este caracterizată de proliferarea marcată a celulelor albe (leucocite) în măduva osoasă și în sânge, asociată cu infiltrarea în locuri extramedulare – sistemul nervos central, timus, testicule, splină, ficat și ganglioni limfatici.

Leucemia acută – se caracterizează prin prezența de elemente foarte tinere (imature), a precursorilor liniei celulelor albe și agresivitate marcată a cestora, cu evoluție rapidă spre deces, dacă nu este tratată la timp.

Leucemia cronică – proliferarea de celule relativ imature din linia albă și este o boală care are un prognostic mai favorabil, dacă este diagnosticată și tratată în timp util.

Leucemia acută mieloidă și leucemia acută mieloblastică, sunt principalele forme întâlnite la copii.

Leucemia cronică este specifică adulților.

Incidența cancerului la copiii este de 14/100.000 copiii sub 16 ani. În SUA sunt 11.000 cazuri noi/an.

Leucemia reprezintă 30% din acestea, fiind forma cea mai frecventă de cancer la copil. Distribuția acestor forme diferă la adult față de copil. Copiii fac mai frecvent leucemia acută, leucemia acută limfoblastică fiind mai frecventă față de cea mieloidă.

La adult, este mai frecventă forma cronică. Dintre formele acute, leucemia mieloidă este mai frecventă la adult.

Leucemia acută limfatică apare frecvent la copii de 2-4 ani, în țările industrializate, ceea ce a dus la concluzia că o expunere la toxice,asociată cu modificările imunologice specifice vârstei, sunt câteva dintre cauzele acestei maladii. Leucemia acută mieloidă apare pe măsură ce copiii înaintează în vârstă. În ultimele decade, eforturile medicinei s-au canalizat spre terapii eficiente pentru aceste cumplite afecțiuni. Odată, aceste boli nu aveau soluție terapeutică,cu până la maximum 5-10% supraviețuire. Azi, aproximativ 85% dintre copiii cu leucemie acută limfoidă sunt vindecați.

Din nefericire, în ceea ce privește leucemia acută mieloidă nu sunt rezultate la fel de spectaculoase. Doar 50% dintre copii supraviețuiesc, dintre cei care depășesc fazele incipiente ale terapiei, extrem de toxice și agresive. 10% dintre copii nu supraviețuiesc acestor terapii incipiente. Cercetările privind acest tip de leucemie sunt focusate pe tratamente moleculare specifice, mai puțin toxice.

Etiologia

Întrebările de tip : Care este cauza leucemiei? sau Ce este în neregulă cu acești copii care dezvoltă leucemie? Care este explicația pentru aceste elemente care proliferează aberant? Ce se întâmplă cu genele acestor celule care le comandă acest comportament? sunt cele mai importante la care oamenii de știință încearcă să răspundă.

Predispoziția

Răspunsul la prima întrebare este necunoscut în cea mai mare majoritate a cazurilor! Se încearcă corelarea factorilor genetici sau ambientali sau expunerea la virusuri cu acest potențial leucemoid.

Se presupune că leucemia limfoidă acută are la bază expunerea copiilor la antigene imune multiple, în prima parte a vieții. Modificările genetice sunt de asemenea dovedite că pot fi incriminate în apariția acestor afecțiuni. Cei mai afectați sunt copiii cu sindrom Down care au un risc de 10-20 ori mai mare de a dezvolta LAM sau LAL (leucemie acuta mieloida sau limfoida).

Expunerea la mediu toxic se referă la radiații ionizante (supraviețuitorii după dezastrele atomice) și expunerea la citostatice anterioară (pentru mamele aflate în primul trimestru de sarcină).

Alte supoziții legate de câmpurile electromagnetice sau infecții, nu sunt încă dovedite.

Celulele leucemoide se disting de celulele normale ale sistemului hematopoietic prin proliferarea extrem de rapidă, prin faptul că nu se diferențiază și prin faptul că au deficiențe în apoptoză. Cu timpul, aceste celule leucemoide înlocuiesc celulele normale din măduva sternală cu celule imature (blaști). O altă caracteristică a acestor celule este marea lor tendință de a disemina în afara măduvei și de a invada alte organe.

Prezentarea clinică

Cele mai multe simptome și semne ale leucemiei, sunt rezultatul infiltrării celulelor leucemoide în organe din tot corpul. Se estimează că 1 trilion(!!!) de celule leucemoide există în corpul unui copil în momentul diagnosticului. Înlocuirea măduvei osoase normale cu celule leucemoide este responsabilă de modificările sângelui, care de multe ori includ triada-leucopenie (neutropenie), anemie și trombocitopenie. În funcție de numărul total de celule leucemoide circulante în sângele periferic, numărul total de celule albe din sângele periferic poate să fie: scăzut, normal sau crescut!

Neutropenia este semnificativă și este asociată cu risc crescut de infecții. Se poate asocia cu febră și disfagie (durere în gât), greșit etichetată ca o angină acută. Anemia este exprimată prin astenie, letargie cefalee, paloare și în cazuri extreme, asociată cu decompensare cardiacă (insuficiență cardiacă).

Trombocitopenia se exprimă prin echimoze (pete violacee) tegumentare, sângerări gingivale, flux menstrual abundent, etc.

Manifestările din partea organelor infiltrate cu celule leucemoide sunt variate:

-dureri osoase (specifice!), adenopatii (ganglioni inflamați), mărirea ficatului și a splinei

-hipertrofia gingiilor

-paralizii ale nervilor cranieni,meningită

-insuficiență renală acută

-mărirea testiculelor

Tratamentul este complex, în funcție de forma și stadiul bolii, al complicațiilor care pot să apară.

Cel mai important este să punem diagnosticul corect și ca în orice patologie, prezentarea în timp util la medic este cea mai importantă!

Așa cum îi sfătuiesc pe toți pacienții care trec pragul cabinetului meu, este necesar să ne facem de 2 ori pe an analize uzuale și examen ecografic la nivelul tiroidei, abdomenului, micului bazin și al sânului.

Să nu uităm, SĂNĂTATEA NU ARE PREȚ!

 

Dr. Carollina RADU